病気について

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シェーグレン症候群

Sjögren Syndrome; SjS

はじめに

 シェーグレン症候群は涙腺や唾液腺をはじめとする外分泌腺に自己免疫による慢性炎症が生じる疾患です。

 外分泌腺以外にも複数の臓器に慢性炎症を合併することがあります。

 中年発症が多く50歳代が発症のピークですが若年者にも発症することがあります。

 男女比は1:14で女性に多い疾患です。

シェーグレン症候群の症状

 中心となる症状は口や目の乾燥です。

 外分泌腺の機能低下のために涙、唾液の分泌量が減少することによりおこります。

 ときには気管分泌液や胃液分泌が減ってしまうこともあります。

 これらは慢性炎症のために外分泌腺組織が破壊されてしまうためです。

 患者さんの自覚する症状としては目や口が乾くだけのこともありますが目の疼痛やゴロつき感を自覚したり、舌が荒れたり虫歯が増えた、水がないと食べ物が食べづらいという症状のこともあります。

 耳下腺が腫れることもあります。

 また自覚症状が無くても、偶然に血液検査で見つかり、シェーグレン症候群を指摘されることもあります。

 このような患者さんが今後乾燥症状で悩まされるようになるかどうかは予測困難です。

 外分泌腺以外には呼吸器、消化器、腎、神経系、血管系、関節、皮膚などに症状をきたすことがあります。

 さらには関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、混合性結合組織病、多発性筋炎、皮膚筋炎といった膠原病と合併することや、慢性甲状腺炎、原発性胆汁性肝硬変が併存することもあります。

診断

 涙腺と唾液腺の慢性炎症の存在とその結果引き起こされる乾燥徴候を証明すること、免疫学的な異常を検出することによって診断します。

  1. 涙腺の検査

 シルマーテスト(涙液分泌量の測定)
 乾燥性角結膜炎の有無

  1. 唾液腺の検査

 ガムテスト(唾液分泌量測定)
 MRIや唾液腺造影検査

  1. 口唇唾液腺生検もしくは涙腺生検による病理学的検査
  2. 血液検査

 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 (自己抗体の検出)

 上記を組み合わせてシェーグレン症候群と診断します。

 シェーグレン症候群と診断された場合、腺外病変や膠原病の合併について検索します。

 腺外病変や膠原病の評価は、今後の治療方針に直接結びつくためとても大切です。

治療

 乾燥症状に対しては人工涙液や人工唾液を対症的に外用します。

 角膜治癒促進の目的にヒアレイン点眼を使用、さらに涙点凝固法、閉鎖法といった眼科的処置を行うこともあります。

 また外分泌促進剤の内服薬もあり有効な場合が有ります。

 唾液分泌を促進する食品もあり実際には上記いくつかの組み合わせで個別の対応がされています。
少しのステロイド治療では腺症状が収まらないことが分かっており、一般にはステロイドは使用しません。

 一方、重症の腺外症状がある患者さんにはステロイドが投与されます。

 例えば、高熱の持続、ひどい耳下腺腫脹、関節炎、皮膚血管炎(環状紅斑)、間質性肺炎、間質性腎炎、自己免疫性肝炎、末梢神経炎といった症状がある場合は、ステロイド治療の適応となることが多いです。

予後

 腺症状に合併した病態が決定すると考えられますが個々の病状は個人差が非常に大きいため個別の説明がなされています。