病気について

ページタイトル画像

特発性炎症性筋疾患（皮膚筋炎・多発性筋炎など）

はじめに

　筋肉に炎症が起きる病気を総称して、特発性炎症性筋疾患と呼ばれています。

　特発性炎症性筋疾患には皮膚筋炎、多発性筋炎、封入体筋炎、免疫介在性壊死性ミオパチーなどが含まれます。

　症状としては、主に体の中心に近い筋肉（二の腕や太もも、首など）の筋肉が痛くなったり、力が入らなくなったり、疲れやすくなったりします。

　日本国内の多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんの数は2万人を超えると言われており、その数は年々増加傾向です。

　乳幼児から老人まで全ての年代に見られますが、好発年齢は小児期(5－14歳)と成人期(35－64歳)です。

　自己免疫疾患の一つと考えられていますが、未だにその原因はわかっていません。

　遺伝的素因、免疫系の異常、ウイルス感染、悪性腫瘍などが病因となると推測されています。

　抗ARS抗体、抗MDA5抗体、抗TIF1-γ抗体、抗Mi-2抗体など、特発性炎症性筋疾患に特徴的な自己抗体があります。自己抗体によって症状や予後、注意すべき点などが異なることが徐々に分かってきています。

特発性炎症性筋疾患の症状

　主な症状は筋肉の障害によるもので、筋肉が痛くなったり、手足の力が入らなくなったり、疲れやすくなったりします。

　皮膚症状としては、眼瞼部の紫紅色の皮疹（ヘリオトロープ疹）、手指関節背面の紫紅色の皮疹（ゴットロン徴候）などの特徴的な病変が出現することがあります。

　また間質性肺炎の合併により息切れや咳が出ることがあります。

　そのほか全身倦怠感、発熱、食欲不振、体重減少、関節痛、関節炎などが見られることがあります。

検査と診断

　筋肉に異常を来す他の病気（甲状腺機能低下症などの内分泌の病気、筋ジストロフィーなどの遺伝性筋疾患）を除外することが必要です。

　そして筋肉の活動性を測る（筋電図）、筋肉の炎症部位の分布をみる(MRI)、筋肉での炎症の程度をみる（筋生検）などの検査を組み合わせて確定診断します。

治療

　主に副腎皮質ステロイド薬（ステロイド）単独療法、あるいは免疫抑制薬との併用療法が行われますが、自己抗体や重症度により治療内容は異なります。

　ステロイドは高用量で開始します。治療の反応性が良好であれば、筋力の回復、検査所見の改善を見ながらゆっくりと（数カ月かけて）、減量されることが一般的です。

　診察ごとに治療の反応性や再発のリスクなどを評価し、ステロイドの量や免疫抑制薬の変更・追加の必要性を確認します。

予後

　多くの患者さんは上記の治療への反応性は良好で、日常生活が可能となります。しかし抗MDA5抗体が陽性の患者さんなどで重篤な肺障害（間質性肺炎）を伴う場合は、予後は必ずしも良好ではありません。その場合は必要に応じて様々な治療法を組み合わせて実施することがあります。